Les origines des cancers pédiatriques
Contrairement à des idées reçues, le cancer n’est que rarement héréditaire (moins de 5% des cas). Seules les tumeurs de la rétine, ainsi que quelques cancers très rares pourraient se retrouver d’une génération à l’autre du fait d’une prédisposition génétique. En d’autres termes, le cancer peut toucher tous les enfants, sans aucune restriction d’ordre géographique, social ou génétique (plus de 95% des cancers ne sont pas héréditaires).
Si des facteurs environnementaux favorisant le développement du cancer ont été clairement identifiés chez l’adulte (alcool, tabac, produits toxiques, virus…), on ne connait généralement pas avec certitude l’origine des cancers pédiatriques.
Diverses réalités laissent toutefois penser, au vu de l’augmentation des cas (incidence de + 1 à +3% par an), que des causes environnementales pourraient être impliquées dans certains cancers pédiatriques : pesticides, champs électromagnétiques, pollution, virus… ou peut-être une association de plusieurs de ces facteurs. Favoriser le développement d’études épidémiologiques sur les cancers de l’enfant permettrait sûrement d’améliorer la prévention, et diminuer le nombre d’enfants à soigner.
LES CANCERS DE L’ENFANT
Il n’y a pas un cancer, mais plus de 60 types de cancers pédiatriques différents, que l’on peut « regrouper » dans plusieurs familles, dont : les leucémies, les tumeurs du système nerveux central, les lymphomes, les carcinomes, les tumeurs germinales et épithéliales, les sarcomes osseux et extra-osseux, ainsi que diverses tumeurs encore plus rares. Comme pour l’adulte, un cancer avec un seul et même nom peut cacher des réalités et des besoins thérapeutiques spécifiques
Les différents types de cancers
Les tumeurs cérébrales
Les tumeurs cérébrales sont un ensemble de maladies différentes, qui représentent 20% de l’ensemble des cancers de l’enfant : gliomes, médulloblastomes, les tumeurs rhabdoïdes… Ce sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant. Ce sont aussi celles pour lesquelles les progrès thérapeutiques ont été les moins importants au cours des dernières décennies. Le taux de survie des enfants atteints de tumeurs du tronc cérébral n’a quasiment pas évolué sur les dernières décennies : il est inférieur à 1% sur 5 ans.
La leucémie
Les leucémies représentent 30% de l’ensemble des affections malignes. Il existe 2 grands groupes de leucémies chez l’enfant : les leucémies lymphoblastiques qui représentent environ 85% des cas et les leucémies myéloblastiques, plus rares. Initiés dans les années 70, les polychimiothérapies permettent d’obtenir la guérison de 80% des enfants porteurs de leucémie aiguë lymphoblastique. Une greffe de moelle osseuse, qui permet de remplacer la moelle osseuse endommagée suite à la maladie, voire par les traitements, peut aussi être proposée. Les disparités restent toutefois élévées et les séquelles lourdes. Les leucémies aiguës myéloblastiques ont un taux de guérison d’environ 50%, alors que certaines leucémies du nourrisson sont de très mauvais pronostic.
Le sarcome d'Ewing
Le sarcome d’Ewing se développe essentiellement dans les os du bassin, les côtes, les fémurs, les péronés et les tibias. Il possède un fort pouvoir invasif et il n’est donc pas rare de voir apparaître d’autres foyers cancéreux dans l’organisme, surtout au niveau des poumons, du squelette et de la moelle osseuse. Il pose souvent des problèmes thérapeutiques difficiles. Le traitement repose le plus souvent sur une association chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie. Le taux de guérison global avoisine les 65 %, mais il est très inégal d’une forme à l’autre. Si la survie sur 5 ans des formes localisées de sarcomes d’Ewing peut atteindre 80 %, elle est inférieure à 20 % dans les formes métastatiques.
Le neuroblastome
Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extra-cérébrale la plus fréquente du jeune enfant. Cette tumeur se caractérise par une extrême variabilité clinique et évolutive, allant de la régression spontanée sans traitement à la progression rapidement fatale. Les neuroblastomes peuvent être divisées en 3 entités : les tumeurs des nouveaux nés, dont le pronostic est très favorable, les tumeurs localisées dont le traitement est essentiellement chirurgical après une éventuelle chimiothérapie de réduction tumorale ; enfin les tumeurs métastatiques, en particulier au niveau de la moelle osseuse et du squelette, dont le taux de survie stagne à 30 %.
Les rhabdomyosarcomes
C’est le plus fréquent des cancers des tissus mous chez les enfants, avec un pic d’incidence entre l’âge de 2 ans et de 5 ans. Les rhabdomyosarcomes touchent davantage les garçons que les filles et surviennent le plus souvent au niveau de la tête et du cou, plus rarement dans la région génito-urinaire ou les membres, mais peuvent cependant concerner toutes les parties du corps. Les résultats thérapeutiques sont encore insuffisants, avec des chances de survie très inégales, en moyenne 65 %.
Le néphroblastome
Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est une tumeur maligne du rein, spécifique de la petite enfance, et très différente des cancers du rein de l’adulte. Avec près d’une centaine de cas par an en moyenne en France, il survient le plus fréquemment entre 1 et 5 ans. Plus de la moitié des néphroblastomes sont traités par une chimiothérapie brève suivie d’une intervention chirurgicale (ablation du rein malade) et quelques semaines de chimiothérapie. Les formes un peu plus étendues doivent être traitées sans radiothérapie, mais avec une chimiothérapie plus appuyée. Environ 25 % des malades ont encore besoin d’une irradiation et d’une chimiothérapie agressive. Le taux de survie est plutôt élevé, mais les séquelles & effets secondaires dus aux traitements nombreuses.
Le lymphome
Les lymphomes sont des cancers du système lymphatiques, qui touchent près de 200 enfants chaque année en France. Chez les enfants de moins de 15 ans, le plus fréquent des lymphomes est de type « non-Hodgkiniens ». Chez les adolescents et les adultes, il s’agit plutôt de lymphome Hodgkinien. Au cours de la dernière décennie, les efforts ont surtout porté sur la diminution des volumes et des doses de rayonnement et sur l’élimination progressive des médicaments les plus agressifs et générateurs de séquelles. La survie globale à 5 ans est d’environ 70%, ce qui signifie que près d’un enfant sur 3 n’en guérira pas.
Le rétinoblastome
Tumeur cancéreuse de l’œil, le rétinoblastome atteint les cellules de la rétine. Relativement simple, le diagnostic reste parfois encore trop tardif. Pourtant, les signes cliniques tels que le reflet blanc dans la pupille ou la présence d’un strabisme sont bien connus et doivent impliquer un examen ophtalmologique dans les meilleurs délais. La précocité du diagnostic conditionne la mise en œuvre de traitements conservant au mieux la vision. L’Institut Curie est le centre référent en France pour la prise en charge du rétinoblastome.
Caractéristiques propres
Les cancers pédiatriques présentent des caractéristiques propres, ne se retrouvant pas dans les tumeurs de l’adulte. Alors que les adultes développent principalement des carcinomes (cancers qui se développent à partir de tissu épithélial type peau), ce type de cancer est très peu fréquents chez les enfants. Chez les moins de 15 ans, on rencontre principalement des leucémies et des lymphomes, des cancers du système lymphatique, des tumeurs cérébrales, des tumeurs dites embryonnaires.
Ces différences expliquent la rapidité souvent extrême de leur croissance, en quelques semaines, parfois en quelques jours, qui n’est cependant pas proportionnelle à leur gravité. Elle est due à forte proportion de cellules en division dans ces tumeurs.